▣ [세균맨 내과 KMLE] 순환기 4 ▣ 심장 종양, Cardiac tumor

1. 50대/여자, 의식 장애로 내원하였다. 3년 전부터 간헐적 미열과 호흡곤란이 있었고 5 kg의 체중 감소가 있었다. 호흡곤란은 누웠을 때 갑자기 나타나고 체위 변동에 따라 달라진다고 하였다. 청진 시 이완기의 과잉 심음과 이완 중기 잡음이 들렸다. 혈액검사와 V/S, 흉부 CT 결과가 다음과 같을 때 진단은?

혈압 120/80 mmHg, 맥박 72회/분, 체온 37.5도 
WBC 9,000/㎣, Hb 10.0 g/dL, Platelet 30,000/㎣
ESR 60 mm/hr (참고 < 15), CRP  1.5 mg/L (참고 < 1) 

① Left atrial myxoma
② Rt. atrial myxoma
③ Vegetation
④ Acute pericarditis
⑤ Pulmonary thromboembolism

정답) ① Left atrial myxoma

의식장애는 left atrial tumor가 방출하는 tumor fragments 또는 thrombi로 생긴 신경학적 합병증(embolization)입니다. 간헐적 미열, 체중감소는 constitutional Sx이며 호흡곤란이 체위 변동에 따라 변하는 것과 early diastolic sounds(tumor "plop")가 들리는 것으로서 left atrial tumor를 추정할 수 있습니다. Myxoma에서는 connective tissue disease를 시사하는 constitutional Sx.(체중 감소, 발열과 같은)과 혈액검사 이상을 나타냅니다. 이 증상들의 원인이 완전히 알려져 있지는 않지만, 이 종양에 의한 다양한 cytokines과 growth factors 생성이 이와 같은 임상적, 혈액학적 이상을 일으키는 것 같습니다. 문제의 화살표가 나타내는 곳은 left atrial tumor이므로 정답은 ①left atrial myxoma입니다.


CT에서 보이는 LA, LV, RA, RV의 위치는 다음과 같습니다.

심초음파에서 보이는 LA mass는 다음과 같습니다. 왼쪽 사진은 apical 4 chamber view이고 우측 사진은 parasternal long axis view입니다. CT 사진이 아닌 심초음파 사진이 나오기도 합니다.

! Atrial myxoma
1. [Atrial mxoma의 증상] Cardiac tumors는 다양한 기전으로 증상들을 일으킬 수 있습니다. ㉠Embolization은 보통 systemic이지만 pulmonic일 수 있습니다. Aortic valve와 left atrial tumor는 embolization의 가장 큰 위험과 관련이 있습니다. ㉡심장 또는 판막을 통한 순환 폐쇄는 heart failure 증상을 만들 수 있습니다. ㉢Heartvalve에 대한 영향으로 regurgitaion을 일으킬 수 있습니다. ㉣ Myocardium에 대한 직접적 영향으로 좌심실 기능 저하, 부정맥, pericardial effusion을 초래합니다. ㉤Constitutional 또는 systemic symptoms을 나타냅니다.

Left atrium에서 기원하는 tumor는 atrium lumen으로 자라나서 혈류 흐름을 항해거나 MR을 만듦으로써 증상을 일으킵니다. 따라서 left atrial tumors는 승모판막 질환과 비슷할 수 있고 심부전, 폐동맥 고혈압을 초래하기도 합니다. 일반적으로 관찰되는 증상과 징후는 dyspnea, orthopnea, paroxysmal nocturnal dyspnea, pulmonary edema, cough, hemoptysis, edema, fatigue입니다. 증상은 심방 내의 tumor 움직임으로 인하여 특정한 신체 자세에서 악화될 수 있습니다. 특징적인 "tumor plop"은 diastole 초기에 들릴 수 있습니다. 또한 left atrial tumor는 tumor fragments 또는 thrombi를 systemic circulation에 방출할 수 있습니다. 이와 같은 embolization의 가장 심각한 합병증은 신경학적인 것입니다. Benign myxomas가 left atrium에서 기원하는 가장 흔한 종양입니다.

2. [Atrial mxoma의 청진] Atrial myxoma는 atrioventricular valves의 obstruction과 mid-diastolic murmur를 일으킬 수 있습니다. 좌심방 점액종은 승모판 협착 청진 소견과 유사할 수 있습니다. Murmu는 종종 presastolic하고 모양은 crescendo입니다. 종양이 승모판 구멍을 통해 좌심방쪽으로 이동하고, 밸브를 통한 흐름이 계속되는 경우 생깁니다. 좌심실 점액종과 승모판 협착증을 침대에서 구별하는 것은 어렵습니다. 그러나 심방 점액종으로 인한 murmur의 특징과 강도는 위치 변경에 따라 변할 수 있습니다. Sinus rhythm, murmur의 변화하는 강도와 특징, "tumor plop" sound(early diastolic sounds(tumor "plop")는 atrial myxoma에서 때때로 들리며, 이 소리는 tumors가 ventricle로 이동하고 갑작스럽게 멈출 때(sudden halt) 발생하는 것 같습니다) 는좌심방 점액종에 진단적입니다. 그럼에도 불구하고 심초음파 검사가 필요하며 항상 승모판 협착이 의심되는 환자에게 권고됩니다. 우심방 점액종은 좌심방 점액종보다 훨씬 적으며 삼첨판막 협착과 유사 할 수있습니다.

2. 50대/여자, 의식 장애로 내원하였다. 3년 전부터 간헐적 미열과 호흡곤란이 있었고 5 kg의 체중 감소가 있었다. 호흡곤란은 누웠을 때 갑자기 나타나고 체위 변동에 따라 달라진다고 하였다. 청진 시 이완기의 과잉 심음과 이완 중기 잡음이 들렸다. 혈액검사와 V/S, 심초음파 M mode 결과가 다음과 같을 때 진단은?

혈압 120/80 mmHg, 맥박 72회/분, 체온 37.5도 
WBC 9,000/㎣, Hb 10.0 g/dL, Platelet 30,000/㎣
ESR 60 mm/hr (참고 < 15), CRP  1.5 mg/L (참고 < 1) 

① Left atrial myxoma
② Rt. atrial myxoma
③ Vegetation
④ Acute pericarditis
⑤ Pulmonary thromboembolism

정답) ① Left atrial myxoma

1번 문제와 지문은 같습니다. 문제의 사진은 심초음파 M-mode, mitral valve이며 mitral valve 내부에 채워져 있는 음영이 tumor mass이므로 ①Left atrial myxoma가 정답입니다. Benign myxoma가 left atrium에서 기원하는 가장 흔한 종양입니다.

정상적인 심초음파 mitral valve, M-mode는 다음과 같습니다.

 

Left atrium에 tumor가 있으면 diastole 동안 MV 사이에 내려온 tumor가 M-mode에서 다음과 같이 보입니다.

 

3. 50대/여자, 의식 장애로 내원하였다. 3년 전부터 간헐적 미열과 호흡곤란이 있었고 5 kg의 체중 감소가 있었다. 호흡곤란은 누웠을 때 갑자기 나타나고 체위 변동에 따라 달라진다고 하였다. 청진 시 이완기의 과잉 심음과 이완 중기 잡음이 들렸다. 심초음파 M mode 결과가 다음과 같을 때 치료는?

① Heparin
② Warfarin
③ Antibiotics
④ Surgical resection
⑤ Chemotherapy

정답) ④ Surgical resection  1번 문제와 지문은 같습니다. 문제의 사진은 심초음파 apical 4 chamber view이며 Lt atrium 내부에 mass가 보이므로 추정 mass는 Left atrial myxoma입니다. 좌심실의 심벽이 우심실의 심벽보다 더 두껍고 chamber가 더 크므로 mass가 위치한 곳은 Rt. atrium이 아니고 Lt. atrium입니다. 일단 myxoma가 영상 검사로 추정되면, 즉각적 수술이 필요한데 그 이유는 sudden death를 포함한 심혈관 합병증, embolization 위험 때문입니다. 수술적 절제의 결과는 일반적으로 매우 좋으며 대부분의 보고에서 사망률은 5 % 이내입니다.     

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