▣ [세균맨 내과 KMLE] 순환기 3 ▣ 교착성 심막염, Constrictive pericarditis

▣ [세균맨 내과 KMLE] 순환기 3 ▣ 교착성 심막염, Constrictive pericarditis

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Q. 1
다음은 호흡곤란과 흉부 불편감을 호소하는 환자의 흉부 X-선 사진이다. 가장 가능성이 높은 진단은?

① 감염성 심내막염
② 교착성 심막염
③ 폐결핵
④ 제한성 심근병증
⑤ 심낭 압전
  
정답 : ② 교착성 심막염
  
흉부 엑스레이에서 두드러지게 보이는 소견은 extensive pericardial calcifications(붉은색 화살표)이며 진단은 constrictive pericarditis입니다.

! Constrictive pericarditis를 나타내는 흉부 엑스레이, CT, MRI

! Constrictive pericarditis

1. Transthoracic echocardiogram은 전형적으로 ㉮pericardial thickening, ㉯inferior vena cava와 hepatic veins 의 dilation, ㉰early diastole 동안에 ventricular filling의 빠른 중단, ㉱정상 심실 수축 기능, ㉰left ventricular posterior wall의 flattening 소견을 보입니다. 

2. Doppler echocardiography에서 transvalvular flow velocity의 구별되는 특징이 있습니다. 흡기 동안에 pulmonary veins과 MV를 통과하는 blood flow velocity가 과장되게 감소하고 ventricular septum이 좌측 방향으로 이동합니다. 반대는 호기 동안에 일어납니다. IVC에서 Rt. atrium 방향과 TV를 통한 diastolic flow velocity는 흡기 동안에 증가하고 호기 동안에 감소합니다. 

3. 심초음파는 명확하게 constrictive pericarditis를 배제하지 못합니다. CT와 MRI가 두터워진 심막의 존재를 배제하거나 확인하는데 심장 초음파보다 좀 더 정확합니다.


Q. 2
흡기시 sternal angle에서 경정맥 engorgement의 tip간 수직거리가 6 cm에서 8 cm으로 증가되었다. 가장 가능성이 높은 질환은?
  
① 폐동맥협착증
② 유착성 심장막염
③ 삼첨판역류증
④ 승모판협착증
⑤ 승모판역류증

정답 : ② 유착성 심장막염
  
흡기시 sternal angle에서 경정맥 engorgement의 tip간 수직거리가 6 cm에서 8 cm으로 증가된 것은 Kussmaul's sign입니다. Kussmaul’s sign은 ②constrictive pericarditis 또는 restrictive cardiomyopathy에서 볼 수 있고 EF이 감소된 일부 HF 환자에서 볼 수 있습니다.
  
일반적으로 JVP는 흡기 동안 감소합니다(따라서 jugular venous pulsation의 높이가 흡기 시에 쇄골을 향해서 목 아래 쪽으로 움직입니다). 그러나 일부 환자의 경우 흡기 동안 JVP가 감소하지 않거나 증가합니다. 이 비정상적인 소견을 Kussmaul's sign이라고 합니다. 

! Kussmaul's sign
㉮ Constrictive pericarditis
㉯ RV infarction
㉰ Restrictive cardiomyopathy
※ Cardiac tamponade에서는 Kussmaul's sign이 보통 존재하지 않습니다.



Q. 3
50대/남자, 호흡곤란으로 내원하였다. 20년 전 폐결핵, 결핵성 늑막염을 앓은 병력이 있으며 JVP가 상승되어 있고 간이 2횡지 촉지되었다. 또한 양층 정강이의 함요 부종이 있었다. 진단은?

① 폐동맥협착증
② 유착성 심장막염
③ 삼첨판역류증
④ 승모판협착증
⑤ 승모판역류증

정답 : ② 유착성 심장막염

호흡곤란, 폐결핵/결핵성 늑막염 과거력, Rt side heart failure sign/symptoms(JVP 상승, 간비대 소견, 말단 부종)과 함께 좌측 사진(LV & RV diastolic Pr.)의 diastolic dip and plateau(“square root sign”) pattern과 우측 사진(wedge Pr)의 early systolic and early diastolic dips으로 보아 진단은 constrictive pericarditis입니다.

Cardiac tamponade에서 주어지는 문제의 힌트는 심전도의 electrical alternans, QRS complex의 amplitude 감소, cardiomegaly, JVP 상승, prominent x descent with absent y descent, paradoxical pulse입니다. 반면에 유착성 심장막염에서 주어지는 문제의 힌트는 prominent x descent, y descent 모두 존재입니다.  Prominent x descent는 atrial relaxation 부분이고 우측 사진(wedge Pr)의 early systolic dips입니다. Prominent y descent는 ventricular filling(tricuspid opening) 부분이고 우측 사진(PCW)의 early diastolic dips입니다. Ventricular filling 시작 이후에 ventricle은 갑자기 단단해진 pericardium에 제한되는데(rapid filling wave and plateau) 이것은  square root sign으로 나타납니다.

유착성 심막염 문제 지문에 과거력으로 폐결핵/결핵성 늑막염이 있는 경우가 있습니다. 1962년 한 연구에서는 constrictive pericarditis의 49 %까지 차지하였으나 선진국에서는 이제는 드문 원인 중의 하나입니다. 현재는 HIV 감염 환자와 endemic 지역 환자를 포함하여 활동성 결핵 발생 위험이 높은 환자들에서 감별 원인으로 고려되어야 합니다. 우리나라는 당연히 활동성 결핵 발생 위험이 높은 국가이므로 유착성 심막염 문제에서 폐결핵/결핵성 늑막염 과거력 힌트가 주어지는 것 같습니다.

JVP 상승보다는 덜 일반적이지만 유착성 심막염의 중요한 특징으로는 pulsus paradoxus(20% 미만에서만 존재), Kussmaul's sign, pericardial knock, edema, ascites, cachexia, pulsatile hepatomegaly(part of the syndrome of congestive hepatopathy)가 있습니다.

!
㉮ Constrictive pericarditis
     : Prominent x descent, prominent y descent (RA, LA, PCWP, JVP)
     : Square root sign (RV, LV)
     : Kussmaul's sign (+)
     : Pericardial knock
㉯ Cardiac tamponade
     : Prominent x descent, absent y descent
     : Kussmaul's sign (-)
     : Pulsus paradoxus(가장 흔한 질환은 cardiac tamponade입니다, 
       Constrictive pericarditis에서는 20% 미만만 있습니다)
     : ECG - Electrical alternans, QRS amplitude 감소

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