◐ [세균맨 내과 전문의] 순환기 4 ◐ 심장 종양, Cardiac tumor

▣ [세균맨 내과 KMLE] 순환기 4 ▣ 심장 종양, Cardiac tumor
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1. 원발성 심장 종양의 가장 호발 부위는?
    → Left atrium
   [U] Over 75 percent of cardiac tumors are benign, and the majority of these are myxomas. About 80 percent of myxomas arise in the left atrium and most of the remainder are found in the right atrium. Myxomas are managed with prompt surgical resection because of the risk of embolization or other cardiovascular complications. A number of other benign lesions may also occur.

 2. Lt atrial tumor [O,X]
1) 증상이나 진찰 소견이 자세 변화에 따라 다르다. (O)
2) 종양음(tumor plop)이 수축기 중간에 들린다. (X) ....이완기 초기
3) 운동성 호흡곤란, 좌위호흡, 발작성 야간 호흡곤란 (O)
   [U] Left atrium에서 기원하는 tumor는 atrium lumen으로 자라나서 혈류 흐름을 항해거나 MR을 만듦으로써 증상을 일으킵니다. 따라서 left atrial tumors는 승모판막 질환과 비슷할 수 있고 심부전, 폐동맥 고혈압을 초래하기도 합니다. 일반적으로 관찰되는 증상과 징후는 dyspnea, orthopnea, paroxysmal nocturnal dyspnea, pulmonary edema, cough, hemoptysis, edema, fatigue입니다. 증상은 심방 내의 tumor 움직임으로 인하여 특정한 신체 자세에서 악화될 수 있습니다. 특징적인 "tumor plop"은 diastole 초기에 들릴 수 있습니다. 
4) 좌심방확장 및 심방세동이 흔하다. (X)
5) 원발 종양이 전이성보다 흔하다. (X)  
    [U] Primary cardiac tumors are extremely rare. As an example, in one series of over 12,000 autopsies, only seven were identified, for an incidence of less than 0.1 percent. By comparison, metastatic involvement of the heart is over 20 times more common and has been reported in autopsy series in up to one in five patients dying of cancer.
6) 원발 종양 중 가장 흔한 것은 점액종이다. (O)
     →  1번 문제에서 언급
7) 점액종의 대부분은 가족성으로 발생한다. (X)
     유전성으로 발생하는 경우가 가장 많다. (X)
     대략 점액종의 90%가 sporadic하게 발생하고 나머지가 familial with autosomal dominant transmission으로 발생합니다.
8) 원발 악성 종양 중 가장 흔한 것은 육종이다. (O)
 [U]  Malignant tumors constitute approximately 15 percent of primary cardiac tumors. Sarcomas are the most common, although other tumor types have been reported.

9) [좌심방 점액종] 대부분 승모판 역류 증상을 보인다. (X)
  [U] 심장 종양은 일반적으로 폐쇄적 증상과 징후로 내원합니다. Cardiovascular symptoms were present in 67 percent. Most commonly, these resembled symptoms of mitral valve obstruction and were frequently associated with electrocardiographic evidence of left atrial hypertrophy.

10) [좌심방 점액종]  수술 전 반드시 심도자술과 관상동맥 조영술을 시행해야 한다. (X)
    → Cardiac catheterization과 angiography가 이전에는 종양 수술 전에 일반적으로 행해졌지만, 적합한 비침습적인 정보로 가능하고 CAD 가능성이 없다면 더 이상 필수적으로 시행되지 않습니다. 더구나 종양이 기원하는 chamber에 catheterization을 시행하는 것은 종양 색적의 위험성을 올립니다. 점액종은 가족성일 수 있으므로 first-degree relatives에 대한 심장초음파 검사는 적합합니다. 특히 환자가 젊고 다발성이거나 mixoma syndrome의 증거가 있는 경우에 더욱 그러합니다.
11) 크기가 1 cm보다 작은 경우 경과 관찰한다. (X)
      [U] 일단 myxoma가 영상 검사로 추정되면, 즉각적 수술이 필요한데 그 이유는 sudden death를 포함한 심혈관 합병증, embolization 위험 때문입니다. 수술적 절제의 결과는 일반적으로 매우 좋으며 대부분의 보고에서 사망률은 5 % 이내입니다. 
12) 여성에서 유병률이 높다. (O)
    [U] 모든 연령에서 발생하지만 20~50대에 가장 일반적이고 여성에서 잘 생깁니다.

3. 우연히 발견된 우심방 종물 제거 [O, X]

Cardiac lipoma

1) 원발성 심장 종양 중 2번째로 흔하다. [O]
     The most common primary cardiac tumors in adults are myxomas (usually occurring in the left atrium), followed by papillary fibroelastomas and lipomas. In children the most common cardiac tumor is rhabdomyoma.
2) 폐동맥 색전증이 발생할 수 있다. [O]
3) 심초음파와 T1 MR에서 밝게, CT에서 어둡게 보인다. [O]
    On MR imaging, lipomas have homogeneous increased signal intensity on T1-weighted images that decreases with fat-saturated sequences.
    On CT, cardiac lipomas appear as homogeneous, low-attenuation masses either in a cardiac chamber or in the pericardial.
4) 여성, 50대에서 더 흔하다. [X]
    They have no defined age or sex distribution.
   
4. Cardiac sarcoma 
1) 진단 당시 전이되어 있는 경우가 많다. [O]
2) 증상 발현 후 생존은 수 주에서 2년으로 예후가 불량하다. [O]
[U] In general, sarcomas proliferate rapidly, and cause death through widespread infiltration of the myocardium, obstruction of blood flow through the heart, and/or distant metastases. Although complete resection is the treatment of choice, most patients develop recurrent disease and die of their malignancy even if their tumor can be completely resected. The median survival is typically 6 to 12 months, although long-term survival has been reported with complete resection and patients with low-grade sarcomas may have a better prognosis.
3) 전흉부 흉통이 양성 종양과 달리 1/4에서 보인다. [O]
4) CT나 MRI에서 대게 비균일한 signal intensity를 보인다. [O]

5. 악성 심낭 삼출을 일으키는 흔한 종양 
  → lung and breast cancer and Hodgkin lymphoma.
    [U] Virtually any malignant tumor can metastasize to the pericardium, with the most common being lung and breast cancer and Hodgkin lymphoma.

6. 전이성 심장 종양 [O, X]
1) 심장에서 가장 많이 발견하는 전이 암종은 림프종이다. [X]
[H] 비록 심장 전이가 어떤 종양 타입에서도 발생할 수 있지만 상대적 발생률은 악성흑색종에서 특히 높고 백혈병과 림프종에서는 다소 낮습니다. 절대적으로 심장으로 전이하는 가장 일반적인 종양은 breast와 lung입니다. 
2) 악성 흑색종은 심장으로 전이되는 대표적 암종이다. (O) 
[U] Malignant melanomas are particularly likely to metastasize to the heart. Other solid tumors commonly associated with cardiac involvement include lung cancer, breast cancer, soft tissue sarcomas, renal carcinoma, esophageal cancer, hepatocellular carcinoma, and thyroid cancer. There is also a high prevalence of secondary cardiac involvement with leukemia and lymphoma.
3) 전이 호발 위치는 심낭 > 심근 > 심장내막 또는 판막 순이다. [O]
[H] 심낭이 가장 종종 침범되고 심근이 그 다음이며 endocardium 또는 cardiac valve가 드물게 침범됩니다.
4) 원발 종양이 전이성보다 흔하다. (X)
    - 앞에서 언급

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